İtsenko-Kuşinq xəstəliyi. Endokrin sistemin xəstəlikləri

Mündəricat:

İtsenko-Kuşinq xəstəliyi. Endokrin sistemin xəstəlikləri
İtsenko-Kuşinq xəstəliyi. Endokrin sistemin xəstəlikləri
Anonim

İtsenko-Kuşinq xəstəliyi gövdə və qabıq altı formasiyaların ilkin zədələnməsi səbəbindən inkişaf edir. Adrenal korteks və hipofiz vəzi tədricən patoloji prosesə daxil edilir. Xəstəlik əsasən orta yaşda qadın orqanizminə təsir edir.

Bir az tarix

Patologiya ilk dəfə 1924-cü ildə nevropatologiya sahəsində rus alimi N. M. İtsenko tərəfindən təsvir edilmişdir. Məhz o, əvvəlcə diensefalonun təsirləndiyinə və zaman keçdikcə bütün endokrin vəzi sisteminin hipofiz vəzi ilə birlikdə patoloji prosesdə iştirak etdiyinə diqqət çəkdi. Səkkiz il sonra, 1932-ci ildə amerikalı neyrocərrah Cushing xəstəliyin əlamətlərini eyni şəkildə təsvir etdi. Alim xəstəliyin baş verməsi ilə ön hipofiz vəzinin bazofil adenomasını əlaqələndirib.

Səbəblər və simptomlar

Çox vaxt xəstəliyin səbəbini müəyyən etmək mümkün olmur. Bəzən xəstəlik psixi və ya travmatik beyin zədəsi, müxtəlif növ infeksiyalar (araxnoensefalit, meningit, ensefalit), hamiləlik və doğuş, hipofiz şişi, bədənin intoksikasiyası, menopoz kimi amillərlə əlaqələndirilir. Bəzi ekspertlər hesab edirlər ki, bu amillər yalnız patoloji prosesi müşayiət edir və onun baş verməsində mühüm rol oynamır. Digərləri deyirlər ki, bu faktorlar sadəcə patologiyaya səbəb olur, digərləri isə onları xəstəliyin əsas səbəbi kimi qeyd edir.

itenko-kuşinq xəstəliyi, simptomlar
itenko-kuşinq xəstəliyi, simptomlar

İtsenko-Kuşinq xəstəliyini aşkar etmək olduqca çətindir. Semptomlar tədricən görünür. Xəstəlik mərkəzi sinir sistemində dopamin və serotonin reseptorlarının həssaslığının azalmasına səbəb ola bilər. Bu patoloji, endokrin sistemin digər xəstəlikləri kimi, digər problemlərin siyahısına gətirib çıxarır: arterial hipertansiyon, obezite, osteoporoz, diabetes mellitus. Bundan əlavə, yumurtalıqların funksiyası pozula bilər və bəzi hallarda hipertrikoz inkişaf edir.

İtsenko-Kuşinq xəstəliyi inkişaf etdikdə simptomlar növbə ilə görünür. Əhəmiyyətli xüsusiyyətlərə aşağıdakılar daxildir:

  • neyronlarda dəyişikliklər;
  • gonadal atrofiya;
  • ürək-damar sistemində aterosklerotik dəyişikliklər;
  • yağlı qaraciyər.

Dəri araşdırmaları kollagen və elastik liflərin itirilməsi nəticəsində incəlmə və uzanma olduğunu göstərir.

İnsanın endokrin sistemi digər bədən sistemləri ilə birbaşa bağlıdır. Onun patologiyaları xəstənin ümumi vəziyyətinə təsir göstərir. Xəstəliyin tədricən inkişafı xəstənin yuxululuq, apatiya, üzün rənginin dəyişməsi, potensialın azalması, aybaşı dövrünün pozulması, əzalarda və beldə ağrı şikayətləri ilə müşayiət olunur. Süd vəzilərinin, qarın və çiyinlərin səthində sprains əmələ gəlir. İtsenko-Kuşinq xəstəliyi belə özünü göstərir.

Xəstəlik ağırdır, dəridaxili qansızmalar baş verə bilər. Bir həkim müayinəsi də üz, boyun, qarın, sinə, furunkullarla dəri lezyonlarında yağın seçici lokalizasiyasını göstərə bilər. Kişilərdə tez-tez saç tökülməsi, qadınlarda isə üzlərində saçların böyüməsi müşahidə olunur. Bir neçə həftə ərzində İtsenko-Kuşinq xəstəliyi bir insanı çox dəyişdirə bilər. Xəstəlik (aşağıdakı foto) sürətli çəki artımına səbəb olur.

Cushing xəstəliyi
Cushing xəstəliyi

Təsnifat

Tibbdə bu xəstəliyi gedişinə və formasına görə təsnif etmək adətdir. Forma yüngül, orta və ağır ola bilər. Semptomların orta dərəcədə ifadəsi İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin yüngül forması üçün xarakterikdir. Bu vəziyyətdə xəstəlik menstrual dövrünə çox təsir göstərə bilməz. Orta formada bütün əlamətlər aydın şəkildə ifadə edilir və ağır olanı da psixi pozğunluqlar, əzələ zəifliyi, böyrək hipertoniyası, əzələ atrofiyası kimi ağırlaşmalarla müşayiət olunur.

Endokrin sistemin bu xəstəliyinin gedişi torpid və ya mütərəqqi ola bilər. Birinci halda, patologiya tədricən, ikincisində - tez, bir neçə ay ərzində inkişaf edir.

Sümük və ürək-damar sisteminə təsiri

Xəstəlik çox vaxt uzunmüddətli və şiddətli ağrılara səbəb olan sınıqlar və sümük deformasiyaları ilə müşayiət olunur. Bəzən belə qırıqlar açıq bir ağrı reaksiyası olmadan keçə bilər. Skelet sistemindəki bu cür dəyişikliklər osteoporozdan qaynaqlanır. Əksər hallarda İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin əsas simptomlarından biridir. Xəstəlik tirokalsitoninin çatışmazlığına səbəb olur.

Əgər patoloji xəstəni erkən yaşda vurubsa, o zaman uşaq endokrinoloqu skeletin diferensiasiyasının və böyümənin geriləməsinin mümkün olduğuna ciddi diqqət yetirməlidir.

uşaq endokrinoloqu
uşaq endokrinoloqu

İtsenko-Kuşinq xəstəliyi ürək-damar sisteminin işinə düzəlişlər edir. Beləliklə, ən çox görülən nəticələr ürək sərhədinin genişlənməsi, taxikardiya, sistolik səs-küydür. Arterial hipertenziya və müşayiət olunan xroniki pielonefrit, elektrolit pozğunluqları, ikincil aldosteronizm inkişaf etdirin. Xroniki qan dövranı çatışmazlığının səbəbi metabolik pozğunluqlar və arterial hipertenziya ola bilər. Digər ağırlaşmalara sol mədəciyin hipertrofiyası, koronar çatışmazlıq, kalium çatışmazlığının səbəb olduğu elektrolit-steroid kardiopatiyası daxildir.

Tənəffüs və həzm orqanları

İnsanın endokrin sistemi digər orqanlarla sıx əməkdaşlıq edir, ona görə də onda inkişaf edən xəstəliklər bütün orqanizmin vəziyyətinə mənfi təsir göstərir. Pnevmoniya, bronxit və vərəm diaqnozu qoymaq mümkündür. Onların inkişafının səbəbi orqanizmin reaktivliyinin azalması və karbohidrat mübadiləsinin pozulması ilə bağlı problemlərdir.

İtsenko-Kuşinq xəstəliyi həzm sistemi xəstəliklərinin yaranmasına səbəb olur. Bu, xroniki qastrit, epiqastrik bölgədə tez-tez ağrı hücumları, ürək yanmasıdır. Bəzən qastroduodenal xoralar və ya mədə qanaxması var. Qaraciyərin xolesterinləşdirici, qalaktozanı fiksasiya edən, sintetik və antitoksik funksiyaları pozulur.

Endokrin sistem və böyrəklər

Endokrin sistem səviyyəsində kişilərdə cinsi zəifliyə qədər cinsi zəiflik olur. Qadınlar menstruasiya pozuntularından, libidonun azalmasından və amenoreyanın inkişafından əziyyət çəkirlər. Bundan əlavə, süd vəzilərinin, yumurtalıqların və uşaqlığın atrofiyası tez-tez müşahidə olunur. Qonadotrop hormonların və böyümə hormonunun ifrazının azalması uşaqlıqda cinsi inkişafın ləngiməsinə və böyümənin dayanmasına səbəb olur.

İmmunitet sisteminin əhəmiyyətli dərəcədə zəifləməsi İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin nəticələrinə də aiddir. Xəstəlik böyrəklərin fəaliyyətinə də mənfi təsir göstərir, xüsusən də onların qan axınının sürətini azaldır və glomerular filtrasiyada azalma müşahidə olunur. Sidik yolları ilə bağlı problemlər var: urolitiyaz və pielonefrit.

Psixika və sinir-əzələ sistemi

insanın endokrin sistemi
insanın endokrin sistemi

Patologiyanın gedişi bəzi nevroloji pozğunluqlara səbəb ola bilər. Xəstə daima ağrılardan və kortikosteroid intoksikasiyasından yaranan amiotrofik sindromlardan əziyyət çəkir. Kök-serebellar və piramidal sindromlar daha az rast gəlinir. Onlar kəllədaxili hipertenziya və arterial hipertenziya nəticəsində inkişaf edir. Piramidal sindromla VII və XII cüt kranial sinirlərin mərkəzi parezi və tendon hiperrefleksiyası baş verir. Kök-serebellar sindromu patoloji reflekslərə, kəllə sümüyünün VI cüt sinirinin ikitərəfli zəifliyinə, koordinasiyaya, ataksiyaya səbəb olur.

Endokrin xəstəliklərin əlamətləri, o cümlədən İtsenko-Kuşinq xəstəliyi psixi problemlər ilə xarakterizə olunur. Psixi pozğunluqlar arasında mütəxəssislər aşağıdakıları qeyd edirlər: hipokondriakal-senestopatik, epileptiform, asteno-adinamik və nevrastenik sindromlar. Xəstələrdə lənglik, süstlük, zəkanın azalması, sürətli ağıl və yaddaş inkişaf edir və intihar düşüncələri yarana bilər.

Laboratoriya məlumatları və rentgen diaqnostikası

Endokrin xəstəliklərin ilkin simptomları laboratoriya və rentgen şüaları ilə təsdiqlənir. Lenfositopeniya, neytrofilik leykositoz, eritrositoz, eozinopeniya, hiperhemoqlobinemiya aşkar edilərsə, qan testi patologiyanın mövcudluğunu göstərə bilər. Xəstəliyin aktiv inkişaf mərhələsində Itsenko-Cushing simptomları hipokalemiya, hiperkloremiya, hipoalbuminemiya, hiperkolesterolemiya ilə müşayiət oluna bilər. Bir sidik testi apararkən, həkim dənəvər və hialin tökmələri, qırmızı qan hüceyrələrini və zülalları aşkar edə bilər. Qan plazmasında renin, kortizol və ACTH tərkibində artım var.

Kranioqrammanın nəticələri kəllə sümüklərinin ortoshorozunu və ağır osteoporozu göstərə bilər. Adrenal bezlərin rentgen müayinəsi pnevmosuprarenoqrafiyadan istifadə etməklə aparılır. Bu prosedur tomoqrammada adrenal hiperplaziyanı göstərir. Böyrəküstü vəzilərin patologiyaları əlavə olaraq exoqrafiya və radioizotop görüntüləmə ilə araşdırılır ki, bu da daha çox məlumatlandırıcı məlumat verir.

Diaqnoz və diaqnoz

İtsenko-Kuşinq xəstəliyi və Kuşinq sindromunun differensial diaqnostikası deksametazon və metopiron ilə testdən istifadə etməklə aparılır. Metopiron qəbul etməzdən əvvəl gün ərzində 17-OKS-in tərkibini təyin etmək üçün xəstədən sidik toplanır. Sonra iki gün ərzində hər 2 saatdan bir metapiron şifahi olaraq qəbul edilir. Adrenal korteksdə 11-P (hidroksilaza) fermentini selektiv şəkildə bloklamaq qabiliyyətinə malikdir. Nəticədə kortikosteron, aldosteron və kortizolun biosintezi tədricən pozulur. Qanda kortizol səviyyəsinin azalması ACTH sekresiyasının artmasına səbəb olur. Metopiron qəbulu hipotalamus-hipofiz sistemini aktivləşdirir, nəticədə 17-OCS-in sidik ifrazının artması ilə nəticələnir.

Müayinə nəticəsində İtsenko-Kuşinq xəstəliyi diaqnozu qoyula bilər. Xəstəliyin olması yağın lokalizasiyası, atrofik omba, nazik əzalar, süd vəzilərinin, budların, qarın, çiyinlərin dərisində qırmızı-bənövşəyi rəngin striaları, yüksək diastolik və sistolik qan təzyiqi ilə göstərilir. Əlavə üsullardan istifadə edilə bilər.

Digər patologiyalardan fərqli

Tibbdə xəstəlik və İtsenko-Kuşinq sindromu fərqləndirilir. Sonuncu, adrenal korteksin bir şişinin hormonal fəaliyyətindən qaynaqlana bilər. Bədxassəli neoplazmaların mövcudluğundan əziyyət çəkən insanlarda onun meydana gəlməsinə bir meyl var. Erkən dövrlərdə diaqnozu vacib olan İtsenko-Kuşinq sindromu xəstəlikdən daha asandır.

İtsenko-Kuşinq xəstəliyini başqa səbəblərdən yaranan piylənmə və ya menstruasiya pozuntularından ayırmaq da vacibdir. Düzgün diaqnoz qoymaq üçün bütün tədqiqatlar kompleksini diqqətlə aparmaq lazımdır.

endokrin sistemin xəstəlikləri
endokrin sistemin xəstəlikləri

İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin gedişi qlükosteroma gedişinə bənzəyir. Bir xəstəliklə digəri arasında aydın fərq rentgen diaqnostikasından istifadə etməklə müəyyən edilə bilər. Qlikosteroma daha sürətli inkişaf edir və onunla birlikdə osteoporoz o qədər də aydın deyil.

Həmçinin xəstəlik hipotalamik sindroma bənzəyir. Ancaq bu sindromun formalaşması çox vaxt piylənmədən əvvəl olur. Patoloji tez-tez yeniyetmələrə təsir göstərir. Uşaq endokrinoloqu diaqnoz qoyarkən səhv etməmək üçün hər iki xəstəliyin bütün nüanslarına diqqət yetirməlidir. Hipotalamik sindromun gedişi cinsi və fiziki inkişafın sürətlənməsi, dəridə çəhrayı-qırmızı zolaqların olması, yumurtalıqların formasının artması və dəyişməsi ilə xarakterizə olunur.

Aybaşı pozuntuları və yüksək qan təzyiqi ilə müşayiət olunan piylənmə ilə İtsenko-Kuşinq xəstəliyi arasındakı əsas fərq normal dəri rəngi və qəbul edilən hormon səviyyələridir.

Proqnoz

Xəstəyə İtsenko-Kuşinq xəstəliyi diaqnozu qoyularsa, müalicəyə dərhal başlamaq lazımdır, çünki onsuz gələcək üçün proqnoz çox əlverişsizdir. Ağır forma ilə baş verən ən çox görülən ağırlaşmalar (böyrək çatışmazlığı, beyin qanaması, sətəlcəm, flegmon, sepsis, erysipelas) ölümcül ola bilər. Xəstələrin iş qabiliyyəti azalır, həddindən artıq fiziki fəaliyyət onlar üçün kontrendikedir. Yüngül və ya yavaş-yavaş irəliləyən orta formada olan bir xəstəliklə xəstələr üçün III qrup əlillik təyin olunur. Bu iki forma xəstəyə əhəmiyyətli nöropsik və ya fiziki səy tələb etməyən işi yerinə yetirməyə imkan verir. II qrup əlilliyin səbəbi ağır xəstəlikdir. Birgə ağırlaşmalar I qrup əlilliyə səbəb olur.

Müalicə

İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin müalicəsi zamanı pozulmuş maddələr mübadiləsini, ACTH kortikosteroidlərinin ifrazını, hipotalamik yerdəyişmələri normallaşdırmaq lazımdır. Əsas üsul distant şüalanma, tibbi və cərrahi müalicədir. Mütəxəssislər orta dərəcəli xəstəlik üçün şüalanma tövsiyə edir.

endokrin xəstəliklərin əlamətləri
endokrin xəstəliklərin əlamətləri

Proton terapiyası və qamma terapiyası daha effektivdir. Onlar hipofiz şişinin rentgenoloji şəkildə aşkar edildiyi hallarda təyin edilir. Radiasiya terapiyası 90Y və ya 198A implantasiyası və adenohipofiz sahəsində stereotaksik olaraq həyata keçirilə bilər. Şüaların mərkəzi sinir sisteminə təsirini minimuma endirmək və keçəlləşmənin qarşısını almaq üçün leykopoez stimulyatorları, C və B vitaminləri, anabolik steroidlər təyin edilir.

Şüa terapiyası nəticəsində klinik remissiyaya nail olmaq təxminən altı ay ola bilər. Aşağıdakı dəyişikliklər müşahidə olunur: bədən çəkisi və qadınlarda menstruasiya normallaşır, qan təzyiqi və hiperglisemiya normala endirilir, dəridə trofik dəyişikliklər azalır, sümük toxuması möhkəmlənir. Tam klinik remissiya ilə belə, əksər xəstələrdə 17-OCS-in sidik ifrazı yüksək olaraq qalır.

Dərman terapiyası

Dərmanlarla müalicə xəstəliyin müxtəlif mərhələlərində istifadə olunur. Əsas məqsəd hipofiz vəzinin fəaliyyətini bloklamaqdır. Xüsusilə buna yönəlmiş ən çox yayılmış dərmanlar arasında parlodel (ən təsirli), deseryl, peritol, reserpini ayırd etmək olar. Parlodelin hərəkəti mərkəzi sinir sistemində dopamin strukturunun stimullaşdırılması yolu ilə hipotalamus-hipofiz sisteminin kortikosteroidlərinə həssaslığın artırılmasına yönəlib. Nəticədə, kortizol və ACTH ifrazı onların gündəlik ritminin tədricən normallaşması ilə azalır. Digər dərmanların istifadəsi kompleks terapiya ilə birləşdirilir.

Parlodel ilə müalicənin davamlı klinik effekti olmadıqda, təsiri adrenal korteksin funksiyasını bloklamağa yönəlmiş dərmanlar təyin edilir (trilostan, aminoqlutetimid, metopiron, xloditan). Xloditan retikulyar və fasikulyar zonaların hüceyrələrinin degenerasiyasına, atrofiyaya səbəb olur, adrenal korteksə seçici təsir göstərən androgenlərin və qlükokortikoidlərin ifrazını maneə törədir. Dərmanın gündəlik dərəcəsi xəstəliyin gedişindən və xəstənin vəziyyətindən asılıdır. Eyni zamanda adrenal korteks və hipotalamo-hipofiz sisteminə təsir əldə etmək üçün dərman rentgen terapiyası ilə birləşdirilir.

Kombinə edilmiş kompleks orta dərəcəli xəstəliyin müalicəsində istifadə olunur. Burada Xloditan radiasiya və birtərəfli adrenalektomiya ilə birləşdirilir. İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin ağır formasında eyni taktika tətbiq olunur. Əməliyyatdan əvvəl xəstəyə hərəkətləri adrenal korteksin funksiyalarını maneə törətməyə yönəlmiş dərmanlar təyin edilir. Bu texnika əməliyyatdan sonrakı dövrdə xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırır.

Çox ağır patologiyalarda ikitərəfli total adrenalektomiya tətbiq edilir. Eyni zamanda, adrenal korteks hissələrinin subkutan toxumaya avtotransplantasiyası da həyata keçirilir. Bu prosedur bədəndə kortikosteroid çatışmazlığına qarşı dözümlülüyü artırmağa kömək edir.

Digər müalicələr

endokrin xəstəliklərin simptomları
endokrin xəstəliklərin simptomları

Görmə yollarını zədələyən hipofiz şişi olduqda hipofiz sapının kəsilməsi, elektrokoaqulyasiya, hipofizektomiya aparılır. İkitərəfli adrenalektomiyadan sonra Nelson sindromunun inkişafı mümkündür. Bu xəstəliyin simptomları hipofiz şişi, ağır dəri piqmentasiyası, xroniki adrenal çatışmazlıqdır. Bu xoşagəlməz fəsadın qarşısını almaq üçün xəstəyə ACTH sekresiya blokerlərinin və kortikosteroidlərin istifadəsini birləşdirən adekvat əvəzedici terapiya təyin edilir.

Əgər İtsenko-Kuşinq xəstəliyi simptomları qıcolmalar, arterial hipertenziya, elektrolit çatışmazlığı və çox ağır əzələ zəifliyi olan ikincili aldosteronizmlə müşayiət olunursa, o zaman xəstəyə elektrolit mübadiləsini normallaşdıran dərmanlar təyin oluna bilər. Ən çox istifadə edilənlər arasında spironolaktondur.

Anabolik steroidlər, kalyditrin osteoporoz üçün təyin edilir. Qadınlarda amenoreya şübhəsi olan hallarda siklik cinsi hormon terapiyası aparılır.

Profilaktik tədbirlər

Endokrin sistem xəstəliklərinin, xüsusən İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin qarşısının alınması düzgün pəhrizə, həkim tərəfindən təyin olunan pəhrizlərə riayət etməkdən, seroz fiziki yükü və emosional stressi məhdudlaşdırmaqdan ibarətdir. Problemi vaxtında aşkar etmək və onunla effektiv şəkildə məşğul olmağa başlamaq üçün vaxtaşırı tam müayinədən keçməlisiniz. İtsenko-Kuşinq xəstəliyi kimi nadir xəstəliklər sağlamlıq üçün çox təhlükəlidir və müalicəyə nə qədər tez başlansa, xəstənin normal həyat tərzinə qayıtma ehtimalı bir o qədər yüksəkdir.

Tövsiyə: